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網膜色素変性

網膜色素変性とは

網膜色素変性とは、光を感じる網膜の細胞が遺伝性に障害される病気です。
網膜には光を感じる視細胞という細胞があり、桿体(かんたい)細胞錐体(すいたい)細胞の2つに分けられます。桿体細胞は、網膜の周辺部に多く存在している細胞で、物の明るさや広い視野を見るために機能しています。錐体細胞は、網膜の中心部である黄斑に多く存在している細胞で、主に視力や色覚などの繊細な見え方において重要な役割を果たしています。
網膜色素変性では、杆体細胞が主に障害されることが多いため、暗いところで物が見えにくくなる(夜盲)症状から始まり、視野が狭くなる(視野狭窄)などの症状もその後自覚するようになります。さらに病状が進行すると、まぶしく見える症状や視野全体が白くかすんでみえる症状が出現し、最終的には視力の低下にいたります。20歳代で高度の視機能の障害を生じる方から、80歳代でも視力が良い方など、症状の程度には大きな個人差があります。
有効な治療法がなく、厚生労働省によって指定難病に指定されています。
 

検査所見

眼底では、細くなった網膜の血管、変性して粗糙な色調となった網膜、先端の尖った色素沈着(骨小体様色素沈着)などが特徴的です。萎縮した網膜を鋭敏に観察できる眼底自発蛍光写真では、萎縮した網膜は明瞭な黒い領域(低自発蛍光)となるため、眼底写真よりも障害されている網膜の範囲を容易に把握することができます。網膜の断面図をみるOCT検査では、変性部の網膜では視細胞が存在している網膜外層の領域が菲薄化し、この変化が網膜の中心部よりも周辺部で強く生じていることがわかります。
 
網膜色素変性の進行した方の眼底写真では、網膜全体の色調が中心部(点線内)を除いて粗糙な色調となった網膜が認められ、骨小体様色素沈着(黄色矢印)が眼底の周辺部に多数存在しています。下段の白黒の写真は眼底自発蛍光写真ですが、網膜の機能が保たれた中心部の領域(点線内)を除いて、周辺部全体は黒い領域(低自発蛍光)となっており、網膜が広範囲に高度のに障害されていることが明瞭にわかります。
 
OCT検査では、正常であれば視細胞の存在を反映して網膜外層には明瞭な白い線が複数認められ、網膜外層の厚みも保たれています。しかし、高度に進行した網膜色素変性では視細胞が変性して消失するために、網膜外層が菲薄化し、視細胞を反映した複数ん白い線を確認することもできなくなります。
 

合併症

白内障は一般的には加齢と共に水晶体が混濁することで視力が低下する病気ですが、網膜色素変性の方では若い年齢でも白内障が進行し手術が必要になる場合があります。
白内障の手術を行う際には、水晶体を支える毛様体小帯(チン小帯)が脆弱になっている可能性が高い点や、手術後に水晶体の袋水が収縮する前嚢収縮が起こりやすい点などに注意が必要となります。
 
 

記事監修 眼科医  渡辺 貴士

日本眼科学会認定 眼科専門医
東京医科歯科大学眼科 非常勤講師

大学病院や数々の基幹病院において第一線で多数の手術を行ってきました。特に白内障手術と網膜硝子体手術を得意としています。現在も東京医科歯科大学の非常勤講師を兼任しており、大学病院での手術指導および執刀を続けています。

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