AZOOR（急性帯状潜在性網膜外層症）

AZOOR（急性帯状潜在性網膜外層症）とは

AZOOR（acute zonal occult outer retinopathy）は、主に若年女性に、光視症（光がチカチカ見える）を伴った急激な視力低下や視野障害で発症する病気です。眼底検査ではほぼ正常な所見を示しますが、OCTで網膜外層に構造異常を示すことなどが特徴的です。

原因は不明ですが、AZOORの発症前に風邪様症状が出現することや自己免疫疾患の合併が多いことから、ウイルス感染や自己免疫疾患の関与が考えられています。

診断基準

診断基準には下記のものがあり、ガイドラインの内容を一部わかりやすく改変しています。

主要項目

１）急激に発症する視野欠損あるいは視力低下（片眼性が多いが両眼性もありうる）
２）眼底検査およびフルオレセイン蛍光眼底造影検査（FA）では、視野欠損を説明できる明らかな異常が認められない。
３）OCTにて、視野欠損部位に一致して網膜外層の構造異常を認める。

４）全視野網膜電図において振幅低下、あるいは多局所網膜電図において視野欠損部位に一致した振幅低下がみられる。
５）その他の網膜疾患や視神経疾患などが除外できる。

副次項目
１）発症前に風邪様の症状を伴う。
２）発症時あるいは経過中に光視症（光がチカチカ見える）を訴える。
３）硝子体に軽度の炎症所見（細胞浮遊）がみられる。
４）眼底自発蛍光検査（FAF）にて、障害部位と健常部位の境界が分かる。

検査所見の詳細

・視力低下は、正常に近い場合から光覚弁まで落ちることもあり様々です。

・視野障害はほぼ全員に認められ、マリオット盲点の拡大や中心暗点と呼ばれるパターンになることが多いです。

・眼底検査では、発症初期から長期経過後までほぼ正常であることが多いですが、発症初期に軽度の網脈絡膜の色調変化や視神経乳頭の発赤を認めることや、長期経過後に網膜や脈絡膜が萎縮した所見を認めることがあります。

・眼底自発蛍光（FAF）は様々なパターンを示しますが、正常な網膜と異常な網膜の境界線を検出することができます。

・OCTでは、視野欠損部位に一致して網膜外層の構造異常（ellipsoid zoneの欠損あるいは不鮮明化、interdigitation zoneの消失）がみらます。ただし、軽症例や回復期ではinterdigitation zoneのみ異常になることもあります。

治療

現在は確立された治療方法はないものの、多くの場合に症状は自然に改善するため経過観察とします。

自己免疫疾患や炎症の関与が原因として考えられているため、重症例では副腎皮質ステロイドの点滴や内服治療が行われることもありますが、その有効性は明らかになっていません。

【AZOOR-complex】

以下の疾患は、患者の背景・症状・検査所見が似ており、AZOORの類縁疾患と考えられています。以下の疾患を含めてより大きな疾患の概念として、AZOOR-complexと呼ぶこともあります。共通点は「若い女性に多い、説明のつかない視野障害、網膜電図の異常、OCTでの網膜外層の障害」などです。

・MEWDS（multiple evanescent white dot syndrome）：多発消失性白点症候群
・AMN（acute macular neuroretinopathy）

・PIC（punctate inner choroidopathy）：点状脈絡膜内層症

・MFC（multifocal choroiditis and panuveitis）

・AIBSE（acute idiopathic blind spot enlargement）

・AAOR（acute annular outer retinopathy）

記事監修　眼科医渡辺貴士

日本眼科学会認定眼科専門医
東京医科歯科大学眼科非常勤講師

大学病院や数々の基幹病院において第一線で多数の手術を行ってきました。特に白内障手術と網膜硝子体手術を得意としています。現在も東京医科歯科大学の非常勤講師を兼任しており、大学病院での手術指導および執刀を続けています。

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